Diagnostic et prise en charge des PAPPA

Ce document est un document "Grand Public" destiné aux assurés du Régime agricole et à toute personne s’intéressant au sujet, y compris les médecins non spécialistes n’ayant pas de compétence particulière dans le domaine concerné.


Les PAPPA regroupent essentiellement 4 maladies ou groupes de maladies :

  • Les pneumopathies d’hypersensibilité (dont la plus connue est la maladie du poumon de fermier)
  • Les asthmes
  • La bronchite chronique et la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
  • Les bronchopneumopathies « toxiques »

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Asthmes et allergies

Une des caractéristiques de l'asthme en milieu agricole est le caractère multi-factoriel de ces mécanismes physiopathogéniques. Le mécanisme inflammatoire est certainement dominant.


On doit donc distinguer :

  • les asthmes allergiques, liés à une sensibilisation à un ou plusieurs des multiples antigènes du milieu agricole, dont la fréquence selon les études et les secteurs professionnels concernés est du même ordre ou plus faible que celle observée dans la population générale. C’est le cas notamment du milieu de production laitière exclusive et traditionnelle où la fréquence des maladies allergiques est inférieure à celle rencontrée dans les autres secteurs agricoles et dans la population générale.

  • les asthmes non allergiques relèvent de mécanismes inflammatoires ou immunologiques non spécifiques, parfois dus à des mécanismes pharmacologiques (pesticides). Ils sont de présentation clinique parfois bâtarde («syndrome asthmatiforme»), dont la frontière avec la bronchite chronique ou la BPCO est souvent floue. Leur fréquence est très élevée dans les secteurs agricoles à forte exposition aux particules organiques et aux toxines microbiennes. La présentation clinique selon les mécanismes en cause est variable. Mais généralement, comme beaucoup d’asthmes professionnels, les crises sont souvent retardées par rapport à l’exposition. Les attaques aiguës sévères qui nécessitent l’hospitalisation sont rares. Le traitement de ces asthmes dépend de leurs mécanismes. De façon non spécifique, ils répondent aux traitements anti-inflammatoire et bronchodilatateur habituels (par voie générale ou par voie inhalée). L’éviction peut être le seul traitement efficace, notamment quand il s’agit d’asthme lié aux pesticides anti-cholinestérasiques. Il est rare qu’une désensibilisation puisse être utile, compte tenu d’une polysensibilisation habituelle. En revanche, même dans l’asthme allergique classique, la maladie évolue souvent de façon subaiguë et peut aboutir à un état d’insuffisance respiratoire obstructive avancé, qui ne répond plus aux bronchodilatateurs et aux antiinflammatoires.

Les pneumopathies d'hypersensibilité (PHS)

La maladie du Poumon De Fermier (PDF) est en France la PHS la plus fréquente. D'autres PHS peuvent être observées en fonction du contexte professionnel : maladie des éleveurs d'oiseaux, maladie des champignonnistes, maladie de fromagers, PHS liées au travail du bois, etc.


La fréquence du PDF a été évaluée dans le Doubs à près de 2% des producteurs laitiers exposés. Le PDF est dû à l'inhalation chronique de moisissures qui se développent dans les végétaux (généralement le foin) stockés insuffisamment secs.


L'affection est ainsi fréquente dans les zones de production laitière froides et humides où les hivers et la stabulation du bétail sont longs. La pluviométrie durant la fenaison est certainement le principal facteur de risque de cette affection. L'incidence des cas de PDF est par ailleurs significativement corrélée à la densité en campagnols. La pullulation de ces rongeurs favorise la présence de terre et d'humidité dans le foin et par la même occasion la prolifération de microorganismes pathogènes. On décrit une forme aiguë qui réalise un syndrome pseudo-grippal d'apparition semi-retardée (de 4 à 10 h) après exposition antigénique ; une forme subaiguë ou progressive dans laquelle les symptômes (toux, essoufflement) s'accompagnent volontiers d'une altération de l'état général avec amaigrissement ; une forme chronique ou compliquée qui correspond à une maladie évoluée au stade d'insuffisance respiratoire chronique par fibrose pulmonaire ou par emphysème. L'existence de râles crépitants est constante à tous les stades de la maladie. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une infiltration radiologique micronodulaire et en verre dépoli bilatérale, entrecoupée d'hyperclartés de trappage bronchiolaire.

Ces signes sont en tomodensitométrie thoracique relativement spécifiques. La mise en évidence d'une alvéolite lymphocytaire au lavage alvéolaire (réalisé lors d'une fibroscopie bronchique) est constante, mais n'est pas totalement spécifique. La sérologie enfin est un test très utile, qui lorsqu'elle est réalisée avec des techniques et un panel d'antigènes appropriés, offre un bon compromis sensibilité/spécificité, de l'ordre de 70%. L'existence d'un trouble ventilatoire restrictif et d'une hypoxie d'effort, parfois de repos dans les formes évoluées, est fréquente mais sans spécificité par rapport aux autres étiologies de pneumonie interstitielle. Un trouble ventilatoire obstructif est possible. Une insuffisance respiratoire survient en moyenne dans 30% des cas. Elle est favorisée par la poursuite de l'exposition. L’évolution peut se faire vers une fibrose pulmonaire ou un emphysème en fonction du type (antigènes) et du mode d’exposition (intermittent ou permanent). L'éviction antigénique doit être complète au cours des premiers mois. Les corticoïdes par voie générale accélèrent la guérison mais sont réservés aux formes sévères. La poursuite des activités professionnelles chez les exploitants agricoles est possible sous réserve de réaménagement des conditions de travail et/ou du port de masques de protection respiratoire.

La BPCO

Un excès de bronchite chronique a été mis en évidence dans la plupart des secteurs agricoles et notamment en milieu de production laitière. Un sur-risque de BPCO a été observé en France dans les secteurs d’élevage de porcs, de volailles ainsi que chez les producteurs laitiers franc-comtois. Ce sur-risque n’apparaît pas chez les éleveurs de bovins bretons.


A tabagisme égal, le risque de BPCO est environ 2 fois plus élevé dans les secteurs sus-cités que dans la population générale. Cette BPCO n'a pas de spécificité clinique ou fonctionnelle avérée, si ce n'est que l'évolution vers une insuffisance respiratoire sévère est plus rare que dans la BPCO tabagique. Les symptômes associent toux, expectoration, puis dyspnée. Les signes d'hyperréactivité bronchique (quintes de toux, sifflements...) semblent cependant plus fréquents que dans la BPCO tabagique, de même que l’atopie.


Ce pourrait être les microorganismes et les toxines développés dans le foin, qui produisent une inflammation des petites bronches, puis des lésions assez proches de celles observées dans la BPCO tabagique. Un programme de recherche dénommé BALISTIC est en cours en Franche-Comté, dont l’objectif principal est de caractériser précisément cette BPCO agricole, d’en comprendre les mécanismes physio-pathologiques, en particulier immunologiques, et de tracer à terme des pistes de prévention. Les 1ers résultats suggèrent une maladie prioritairement bronchique, sans destruction de type emphysémateux, et des mécanismes qui feraient intervenir des phénomènes immunologiques de type Th2. La BPCO agricole peut être traitée par des bronchodilatateurs, voire des anti-inflammatoires, comme la BPCO tabagique. La réduction de l'exposition aux poussières organiques est bien sûr conseillée. D’un point de vue médico-légal, il est exceptionnel qu’une BPCO puisse être reconnue en maladie professionnelle, dans la mesure où cette pathologie n’est pas inscrite dans les tableaux. La nécessité de prouver une relation directe et essentielle entre l’exposition et la maladie limite considérablement les possibilités de réparation. L’exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) permet de poser le diagnostic après bronchodilatation.

 

 

Les syndromes toxiques

Syndrome toxique des poussières organiques

Ce syndrome appelé parfois la fièvre des poussières et qui fait partie des fièvres d’inhalation a la même présentation que la PHS. Il est dû à une exposition massive à des bactéries gram-négatives ou à des moisissures productrices de toxines. Il n’y a pas de phénomène préalable de sensibilisation allergique. Sa fréquence peut être élevée, jusqu'à 10% dans les élevages de porcs et les silos céréaliers. Le patient guérit spontanément et n'en garde aucune séquelle.

Exceptionnellement, le tableau peut être sévère avec détresse respiratoire, dénommé parfois mycotoxicose. Par ailleurs, la majorité des mycotoxines sont de puissantes cytotoxines qui interfèrent à plusieurs niveaux de la vie cellulaire. Ainsi, certaines mycotoxines, peuvent détruire les macrophages au niveau pulmonaire et attaquent l’intégrité de la structure de l’épithélium pulmonaire permettant à la moisissure de coloniser les cavités alvéolaires. De plus, les mycotoxines associées à des spores inhalées peuvent être transloquées au niveau de l’épithélium respiratoire vers d’autres sites et produire ainsi des effets systémiques plus généraux (effet sur la tension artérielle et le rythme cardiaque).


Maladie des silos

La maladie des silos fait suite à l'inhalation de NO2 qui se dégage des substances fourragères ensilées (foin, luzerne, maïs vert...). Les risques sont les plus importants dans les 8 -10 jours qui suivent le stockage des végétaux. Des accidents aigus mortels peuvent exceptionnellement survenir en quelques heures, en cas d'exposition massive. Mais, généralement, les expositions sont plus modérées et provoquent des signes d'irritation ORL et bronchiques, une dyspnée, des nausées, parfois des troubles de conscience légers. Tout cela disparaît habituellement sans séquelle après retrait de l'exposition. Toutefois, des cas de bronchiolite oblitérante tardive grave ont été décrits.


Oedème et fibrose pulmonaire

Le tableau peut être dramatique avec oedème pulmonaire et défaillance hépato-rénale. Une fibrose pulmonaire séquellaire est possible. L'ingestion d'insecticides de la famille des organo-phosphorés peut donner des oedèmes pulmonaires hémorragiques ou de façon moins dramatiques, des crises cholinergiques. Des oedèmes pulmonaires ont également été décrits après inhalation de fortes doses d'ammoniaque et d'H2S (réservoirs à lisier). Le paraquat est le plus souvent responsable de tels accidents. Dans la majorité des cas, il s'agit d'ingestions accidentelles ou volontaires, beaucoup plus rarement d'absorption cutanée sur des lésions dermiques pré-existantes.

 

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